Ernährung bei Mukoviszidose

Die Mukoviszidose ist eine autosomal rezessiv vererbte Stoffwechselstörung, die bereits im Säuglingsalter zu schweren Lungenveränderungen und zu Ernährungsstörungen führen kann. Wir finden bei dieser Krankheit Funktionsstörungen aller Organe mit exokriner Drüsenfunktion (Lunge, Bauchspeicheldrüse, Leber, Darm, Haut). Bei der Ernährung des CF-Patienten ist die Empfehlung: Eine ausgewogene Mischkost, die zusätzlich mit Fett angereichert ist. Es besteht ein höherer Energiebedarf gegenüber Gesunden.
Empfohlen werden:

  • 40 Energie % Fett
    (hoher Anteil an ungesättigten FS z.B. Distelöl, Sojaöl, Maiskeimöl, Fischöl deren Omega 3 FS auch entzündungshemmende Eigenschaften besitzen)
  • 20 Energie % Eiweiß
  • 40 Energie % Kohlenhydrate

Die Energiezufuhr ist jedoch auf Grund der Erkrankung häufig vermindert und somit kann der CF-Patient in einen Energiemangel gelangen. Bei zu geringer Kalorienaufnahme kann es zum Gewichtsstillstand,

  • zur Gewichtsabnahme kommen,
  • die Muskelkraft vermindert sich,
  • die Infektabwehr wird vermindert,
  • es kann zu einer gestörten Ventilation und Bronchialreinigung kommen,
  • es kann zur pulmonalen Verschlechterung und damit zu einer zunehmenden Hypoxie kommen

Wie können wir den Ernährungszustand verbessern?!

Ziel: Den altersgemäßen Ernährungszustand erhalten bzw. wieder zu erlangen.

 

Maßnahmen:

  1. Ernährungsberatung
  2. Hochkalorische Kost
  3. Hochkalorische Ergänzungsnahrung
  4. Perkutane endoskopische Gastonomie (PEG)

 

Ernährung im Säuglingsalter

  • Muttermilch ist die natürliche Nahrung (auch) des Mukoviszidoseneugeborenen.
  • Muttermilch kommt durch ihre biochemische Zusammensetzung der biologischen Unreife des Verdauungssystems eines Neugeborenen entgegen.
  • Muttermilch enthält mehr Zucker, aber weniger Eiweiß und Mineralien als Tiermilch.
  • Verdauung und Resorption der Muttermilch erfolgt auch bei nicht ausgereifter Funktion der Bauchspeicheldrüse fast vollständig.
  • Alle Nährstoffe und die enthaltende Energie (70kcal/100ml) in der Muttermilch sind optimal „bioverfügbar“. Sie sollte als obligate Basisernährung angesehen werden.
  • Gabe von Pankreasenzymen beim gestillten Mukoviszidose-Kind optimiert auch die Muttermilchverdauung.
  • Wichtig: Gewichts- und Längenzunahme müssen sich im Normbereich bewegen.
  • Ist das durch Stillen und Enzymgabe nicht möglich, sollte eine altersgemäße Ersatznahrung (künstliche Nahrung) in Betracht gezogen werden.

 

Beikost

  • Sie sollte nach den Empfehlungen für gesunde Kinder eingeführt werden.
  • Bei Gedeihstörungen bereits Ende des 4.Monats anbieten.
  • Sinnvoll ist es später die Gemüsebreie durch Sahne oder Butter energetisch zu verdichten.
  • Empfehlenswert mindest. 5 Mahlzeiten pro Tag zu füttern.
  • Nasogastrale Sonden legen bei Gewichtsverlusten z.B. durch Infekte der Luftwege, wobei Mukoviszidose-Babys wiederholt schnell an Gewicht verlieren können, so können notfalls „Sonderrationen“ zugefüttert werden.

 

Klein- und Schulkind

  • Das mukoviszidosekranke Kind wird bereits im 2. Lebenshalbjahr wie seine Alterskameraden zunehmend mit fester Kost (Getreide-, Obst-, Gemüsebreien mit Fleischanteilen) ernährt.
  • Wichtig! Richtiges Kauen zu lernen, kalorische Ausschöpfung der Kost hängt davon u.a. ab.
  • Im frühen Kleinkindalter werden die Weichen für das spätere Essverhalten gestellt.
  • „süß“ – wird früh geprägt durch süße Breie, Kekse, Tees, Säfte
  • Das Essen von „schwer kaubare Speisen“- (wie Gemüse, Fleisch) muss einfühlsam anerzogen werden.
  • Abstand nehmen von der Vorstellung, Kalorien vornehmlich aus süßer, kohlenhydrathaltiger Nahrung bereitzustellen.
  • Günstiger: „Fettproteine“ – oder „Fettkohlenhydrate“ – Nahrungsmischungen anzubieten, somit die süß schmeckende und angenehme Kost mit der übrigen „notwendigen“ Nahrung zu kombinieren, das möglichst alles verzehrt wird.
  • Empfehlenswert: 3 Hauptmahlzeiten und 2 bis 3 Nebenmahlzeiten.
  • In diesem Alter sind die Hauptenergielieferanten Milch- und Milchprodukte, wobei der Tagesbedarf bei ca. 1/4 – 1/2l 3,5% Fett Milch beträgt.
  • Fügt man an die altersgerechten Speisen etwas Butter und Sahne hinzu, erhöht man den kalorischen Wert der Kost ohne großen Aufwand.
  • Es ist äußerst wichtig, dass 1 Person die „esserzieherische Leitlinie“ in der Familie bestimmt.
  • „Antiautoritäre“ Esserziehung bei Mukoviszidose – Kindern ist ungünstig.
  • Das ältere Schulkind verdaut wie ein Erwachsener und verträgt auch dessen Nahrung.
  • Eine hohe Energie – und Nährstoffausschöpfung wird nur durch die Enzymgabe zu jeder Mahlzeit erreicht.
  • 2500 Lipaseeinheiten werden benötigt um 1g Fett zu verdauen.
  • Der Energiebedarf steigt auf Grund körperlicher Aktivitäten wie Schule, Sport, Physiotherapie. Wichtig: Das alle notwendigen Nahrungsmittel im Gesamttageskostplan enthalten sind.

 

Die Ernährungspyramide

  1. Brot, Getreide, Kartoffeln
  2. Gemüse und Hülsenfrüchte
  3. Obst und Nüsse
  4. Getränke
  5. Milch und Milchprodukte
  6. Fleisch, Fisch, Eier, Geflügel
  7. Fette und Öle

 

Jugendlicher

  • Bei CF – Kindern kann die Pubertät verspätet beginnen.
  • Untergewicht, Kleinwuchs oder verzögerte Pubertät können das seelische Wohlbefinden des Kindes beeinträchtigen.
  • Die Zusammensetzung, die Menge, der Energiegehalt des Nahrungsangebots müssen der jeweiligen Entwicklungsphase angepasst werden.
  • Z.B. erhält ein gesunder 13 jähriger Junge mit einer normalen Mischkost ca. 2500kcal/Tag im Vergleich zu einem CF – Patienten liegt der Energiebedarf bei 2800 – 3200kcal.
  • Das bedeutet ein erhebliches „Mehressen“ des CF – Jungen gegenüber eines Gesunden oder den Fettgehalt seiner Nahrung auf relativ 40% der Gesamtkalorien zu steigern, unter Verzicht auf Kohlenhydrate.
  • Eine solche Umstellung sollte nicht plötzlich erfolgen.
  • Eine Ablehnung für das als zu fett empfundene Essen, wäre eine verständliche Reaktion.

 

Empfehlung: Gewöhnen Sie Ihr Kind frühzeitig an den erhöhten Nahrungsbedarf.

  • Je früher der CF – Patient Essdisziplin und Enzymeinnahme als Selbstverständlichkeit empfindet, desto eher sind Freiheiten und Varianten möglich und können ohne nachteilige Folgen akzeptiert werden.

 

„Ernährungsempfehlungen bei Mukoviszidose“

  • 3 Hauptmahlzeiten und mehrere kleinere Zwischenmahlzeiten einnehmen
  • schmackhafte und appetitanregende Zubereitung
  • gute farbliche und aromatische Zusammenstellung
  • Speisen sollten blähungsarm sein
  • Verwendung von Maltodextrin 19 oder Maltodextrin 6
  • Pflanzenöle einsetzen z.B. Sonnenblumenöl, Distelöl in eine Portion Joghurt, Quark oder Mixgetränke einrühren (Pürierstab).
  • Bei Milchprodukten immer die höhere Fettgehaltsstufe auswählen z.B. Sahnejoghurt, Sahnequark, Käse über 45% F.i.T.
  • Kindergarten- oder Schulbrote klein und appetitlich zubereiten und zusätzlich mit Tomaten- oder Gurkenscheiben oder einem Salatblatt belegen.
  • Kleine Zwischenmahlzeiten anbieten z.B. Müsliriegel, Obstmüsli, Kräcker, Cornflakes, Obstkuchen, Blätterteiggebäck.
  • Zusatztrinknahrungen im Tetra-Pack als Zwischenmahlzeit anbieten z.B. Bioni Energie, Energie Shake, Nutrodrip junior.
  • Milchmixgetränke selber herstellen aus 2/3 Kuhmilch und 1/3 Sahne, mit Früchten, Obstsäften, Obstmus
  • Magere Fleischsorten durch fettreiche Zubereitungsmethoden wie Panieren oder Frittieren kalorisch aufwerten.
  • Flüssige Butter über Gemüse geben.
  • Gemüse mit Käse oder Käsesoße überbacken.
  • Dem Körper ausreichend Flüssigkeit zuführen wie Tee, Wasser oder gute Säfte. (mindestens 2,5 Liter pro Tag)

 

Nicht vergessen ! Die Enzyme im ersten Viertel der Mahlzeit einnehmen. Bei großen Mahlzeiten ist eine Verteilung der Enzyme über den Verlauf der Nahrungsaufnahmen sinnvoll.

 

Literatur:

  1. „Grundlagen und Praxis der Ernährungstherapie bei Mukoviszidose“ von G. Docter 5. unveränderte Auflage 1997
  2. „Ernährungsmedizin“ von H. K. Bisalski 2. überarbeitete und erweiterte Auflage 1999 Georg Thieme Verlag
  3. „Ernährungsumschau“ 49 (2002) Heft 10

 

R. Frede
Diätassist./med. EB
Helios – Klinikum Berlin Buch
Wiltbergstr. 50
13125 Berlin